โรคธาลาสซีเมียเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม?มี ความผิดปกติในการแตกของเซลล์เม็ดเลือดแดง?สาเหตุของโรค เกิดจากมีการสังเคราะห์สายโกลบินอย่างไม่สมดุลย์?มีรายงาน ว่า?เซลล์เม็ดเลือดแดงที่เป็นธาลาสซีเมีย?มีแคลเซียมอิออน สะสมอยู่ปริมาณมาก?ในเซลล์เม็ดเลือดแดงของคนปกติมีความ เข้มข้นของแคลเซียมอิออนต่ำมาก?ซึ่งการควบคุมทำได้โดย 2?กลไก?คือ?1.?คุณสมบัติของเยื่อหุ้มเซลล์ในการเลือก จำกัดการนำแคลเซียมอิออนเข้าสู่เซลล์?และ?2.?การขับ แคลเซียมอิออนออกจากเซลล์โดยการทำงานอย่างมีประสิทธิภาพ ของเอนไซม์?แคลเซียม?เอ?ที?พี?เอส?ซึ่งฝังตัวอยู่กับ เยื่อหุ้มเซลล์ ??????ความผิดปกติของเอนไซม์?เอ?ที?พี?เอส?ที่ทำหน้าที่ ปั๊มแคลเซียมแสดงให้เห็นได้โดยการศึกษา?คุณสมบัติ อาร์เรเนียส,?การตอบสนองต่อการกระตุ้นของคาลโมดูลลิน และ?ความเข้มข้นของแคลเซียมอิออน?และ?การเกิดสารตัวกลาง ฟอสโฟเอนไซม์?พบว่?แคลเซียม?เอ?ที?พี?เอส?จากเซลล์เม็ด เลือดแดงธาลาสซีเมียทุกชนิดสูญเสียการตอบสนองต่อ คาลโมดูลลิน?คุณสมบัติอาร์เรเนียสเปลี่ยนไปกล่าวคือ? จุดหักอาร์เรเนียสที่?32 องศาเซลเซียส?หายไป?และ?ค่าพลังงาน ของการกระตุ้นปฏิกิริยาลดลง?และ?ปั๊มแคลเซียมที่ได้จาก ธาลาสซีเมียทุกชนิด?สูญเสียความสามารถในการเกิด ฟอสโฟเอนไซม์อีกด้วย?ค่าสังเกตเหล่านี้แสดงให้เห็นว่า การทำงานของ?เอ?ที?พี?เอส?และ?การขนส่งแคลเซียม?ซึ่งอยู่ ต่างตำแหน่งกันบนโมเลกุลของปั๊มแคลเซียม?ได้ถูกแยกขาด ออกจากกัน? ??????สาเหตุที่ทำให้เกิดความเสียหายแก่?แคลเซียม? เอ?ที?พี?เอส?ในธาลาสซีเมีย?ได้สืบสวนไปยังผลการเกิดภาวะ ออกซิเดชั่นโดยอนุมูลอิสระของออกซิเจน?จึงได้นำเอาเซลล์ เม็ดเลือดแดงปกติ?มาทำปฏิกิริยากับสารออกซิเดชั่นหลายชนิด ได้แก่?เฟนนาซีน?เมโทซัลเฟต?เฟนนิลไฮดราซีน?เทอร์เชียรี บิวทิลไฮโดรเปอร์ออกไซด์?และ?แซนธีน?ออกซิเดส?แล้วจึงศึกษา คุณสมบัติอาร์เรเนียส?การตอบสนองต่อคาร์โมดูลลิน?และ แคลเซียม?ผลการทดลองแสดงให้เห็นว่าเอนไซม์จากเม็ดเลือด แดงที่ถูกออกซิไดส์?ด้วยอนุมูลอิสระของออกซิเจนมีการ เปลี่ยนคุณสมบัติต่าง?ๆ?ดังกล่าว?ไปในลักษณะที่คล้ายกับ ที่พบในโรคธาลาสซีเมีย ??????นอกจากนี้จากการทดลองยังได้พบว่าอนุมูลอิสระของ ออกซิเจนมีผลเพิ่มการนำแคลเซียมเข้าสู่เม็ดเลือดแดง อีกด้วย ???ในการศึกษานี้จึงสรุปว่า?การสะสมแคลเซียมในเซลล์ เม็ดเลือดแดงธาลาสซีเมียสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งจากการ ยับยั้งการทำงานของ?แคลเซียม?เอ?ที?พี?เอส?และการเพิ่ม การผ่านของแคลเซียมเข้าเซลล์?ซึ่งเป็นผลสืบเนื่องมาจาก มีการผลิตอนุมูลอิสระของออกซิเจนขึ้นมาภายในเซลล์อย่าง มากมาย?ภายหลังจากที่ฮีโมโกลบินตกตะกอนจับบนเยื่อหุ้ม เซลล์เม็ดเลือดแดง